J-hemo
血友病とともに生きる人のための委員会
HOME お問合わせ 世界血友病連盟(WFH)のオフィシャルページへ
JCPHとは
ご挨拶
入会のご案内
活動内容
シンポジウム
各種要望
議事録
患者憲章
血友病ってなあに?
かんたんな説明
詳しい説明
血友病Q&A
新着情報
リンク集
血友病ってなあに?
  血友病Q&A
1. 血はどのように体の中を流れているの?
2. 血の働きはなに?
3. 血はどのように固まるの?
4. 凝固因子はどのようなはたらきをするの?
5. 血友病はみんな同じなの?
6. どうして血友病になるの?
7. 血友病は治るのかな?
8. 体のどこで出血するの?
9. 血友病患者の多く出血する関節の場所はどこ?
  9.1 正常なひざ関節とは?
  9.2 関節で出血したらどうなるの?
10. 血友病患者の最も出血する筋肉の場所は?
  10.1 筋肉に出血が起きるとどうなるの?
11. 命があぶなくなる出血ってあるの?
12. 出血したらどうやって治すの?
13. 補充用凝固因子はどこから来るの?
14. 注射はいつしなきゃいけないの?
15. その他にできることは何?
16. 凝固因子剤はどこに置いたらいいの?
17. 手術をする場合は?
18. 薬に気をつけて!
19. 体調を維持するためには
20. 体によいことをしましょう
1. 血(ち)はどのように体(からだ)の中を流(なが)れているの?
体の中には、血管(けっかん)とよばれる管(くだ)がたくさん通っています。
血は、その管の中を流れています。
血は心臓(しんぞう:真ん中の赤い袋)というポンプで体ぜんたい全体に運ばれます。
動脈(どうみゃく)と呼ばれる血管(赤い線)を流れる血は、いき(こきゅう呼吸)をしたり食べものからのえいよう栄養を体全体に運びます。
静脈(じょうみゃく)と呼ばれる血管(青い線)を流れる血は、体からいらなくなったものを運びます。
△Page TOP
2. 血のはたらきはなに?
血の中にはたくさんの種類(しゅるい)の働きを持つものが入っています。
血球(けっきゅう)と呼ばれるつぶ粒は、体内に栄養を運んだり病気とたたかったり、傷(きず)をふさぐはたらきを持っています。

血の中には血漿(けっしょう)という水みたいなものが入っています。

血漿には血を固める大切な働きがあります。
静脈(じょうみゃく)と呼ばれる血管(青い線)を流れる血は、体からいらなくなったものを運びます。
△Page TOP
3. 血(ち)はどのように固(かた)まるの? 血友病(けつゆうびょう)って、どんな病気なの
血管(けっかん)に傷(きず)があると、そこから血が流れ出します。すぐに血小板と呼ばれる血の粒が、傷をふさごうとして集まってきます。
血友病でない人 血友病の人
血漿の中の血を固めるはたらきをするものを凝固因子(ぎょうこいんし)といいます。
凝固因子は12種類あって、番号(ばんごう)がついています。
凝固因子は集まってきた血小板を強くつなぎ合わせるはたらきをします。そして傷を強くふさごうとします。
血友病でない人は凝固因子がちゃんとはたらき、すぐに傷から出た血を固めます。
血友病の人は凝固因子の8番か、9番が少ないので、血を固めることがうまくできません。そのために傷から出た血液がとまらないのです。
△Page TOP
4. 出血した血液が止まるしくみ
12種類(しゅるい)の凝固因子がチームプレイではたらきます。そのチームプレイがうまくはたらくと傷から流れ出た血を止めることができます。
凝固因子のチームプレイで傷がふさがります。
凝固因子のチームプレイで傷がふさがります。
もし、凝固因子が少なかったり、はたらかなかったりすると、血はうまく固まらず、血が傷から流れ続けて(出血(しゅっけつ)し続けて)しまいます。
凝固因子が少ないと傷がふさがりません!
凝固因子が少ないと傷がふさがりません!
△Page TOP
5. 血友病(けつゆうびょう)はみんな同じなの?
凝固因子(ぎょうこいんし)の8番を第VIII(はち)因子といって、これが少ない人をヘモフィリアA(血友病A)患者といいます。
凝固因子の9番を第IX(きゅう)因子といって、これが少ない人をヘモフィリアB(血友病B)患者といいます。

凝固因子がほとんどない人のことを血友病重症患者(じゅうしょうかんじゃ)といいます。わけもなく出血することがあります。すりむいたり、ケガをしたりしていなくても、体を強くぶつけたり、激しくうんどう運動した時に体の中で出血することがあります。ふだんの生活で気をつけなければならないことがあります。

凝固因子をほんの少しだけ持っている人を、血友病中等症患者(ちゅうとうしょうかんじゃ)といいます。出血は重症患者(じゅうしょうかんじゃ)よりも少ないです。激しく体をぶつけたり、ひねったりすると出血が起こります。
・ 凝固因子の量が、中等症患者(ちゅうとうしょうかんじゃ)より少し多い人を血友病軽症患者(けいしょうかんじゃ)といいます。歯を抜いたり、自動車とぶつかったり(交通事故)して、大きな出血したときに血友病であることがわかったりします。
△Page TOP
6. どうして血友病(けつゆうびょう)になるの?
血友病は、生まれつきの病気です。
血友病は。男の子にでてきます。女の子が血友病になることはほとんどありませんが、その子がお母さんになったときに、血友病の男の子が生まれてくることがあります。
  血友病の子供を生む可能性のある女の子のことを、血友病のキャリア(保因者(ほいんしゃ))といいます。
△Page TOP
7. 血友病は治(なお)るの?
血友病は、生まれつきの病気なので治りません。
凝固因子のはいった製剤を注射すると、出血を止めることができます。しかし、血友病を治すわけではありません。
凝固因子の第8因子または第9因子の量は変わることはありません。
△Page TOP
8. 体のどこに出血するの?
皮膚(ひふ)、鼻(はな)、口、のど喉などが傷ついて血管が切れてしまうと、体の外に出血します。
激しい運動や大きなケガや事故などで出血が起こりますが、いつもの生活の中で特にはっきりした理由がなくても起こります。

カッターナイフやとがったもので皮膚が切れたり傷ついたりした時は、血を止めるために、他の人より長い時間、強く押さえ(圧迫(あっぱく)し)なければなりません。

出血は体の外から見えない体の中でも起こります。
体の中で最も多く出血する場所はいろいろな筋肉(きんにく)と関節(かんせつ)です。
△Page TOP
9. 多く出血する関節の場所はどこ?
体重のかかる足の関節や、荷物を持ったりする腕(うで)の関節が多いです。
例えば、足首の関節、ひざ、腰(こし)、ひじ、肩(かた)などです。
△Page TOP
9.1 関節のしくみ?
右の絵は、ひざ関節の中をかんたんに見たものです。
骨の端っこを軟骨(なんこつ)が守っています。
関節は、なめらかに動かすために水(かんせつえき関節液)を含んだ袋(関節包(かんせつほう))でつつ包まれています。
じょうぶ丈夫な筋肉は関節を支えることができます。
△Page TOP
9.2. 関節で出血したらどうなるの?
関節が動かしにくかったり、腫(は)れて痛んだり熱を持ったりしていたら、出血が起きています。
その時はできるだけ早く、自分の足りない凝固因子(8因子か、それとも9因子)を注射しなければなりません。
出血を何度も何度も繰り返すと、関節の軟骨や骨が壊(こわ)れてしまいます。
△Page TOP
10. 多く出血する筋肉の場所はどこ?
肘(ひじ)から肩(かた)にかけて(上腕(じょうわん))
肘から手のひらにかけて(前腕(ぜんわん))
太ももの前と後ろ
ふくらはぎ
おなかから太ももにかけての両側付近(腸腰筋(ちょうようきん))
△Page TOP
10.1 筋肉に出血が起きるとどうなるの?
筋肉の周りがひりひり痛んだり、熱を持ったりしたら出血が起きているサインです。
その時はできるだけ早く、自分の足りない凝固因子を注射しなければなりません。
筋肉出血は筋肉を弱らせ、かた堅くしてしまい、関節を支えられなくなってしまいます。
△Page TOP
11. 命があぶなくなる出血ってあるの?
頭の出血・・・サイン : 長いあいだ頭が痛い(頭痛)、食べ物を吐いたりする 、やたらねむい、身の回りの人や物がわからない、いつもと違う動き、気を失う、体をうまく動かせない、または動かしづらい ;ものが見えにくい、または二重に見える、頭痛の後に鼻や耳から水のようなものが出て止まらない。このような時は、おかしいなと思ったら、すぐに自分の足りない凝固因子を注射しなければなりません。注射が遅れてしまうと、体をうまくうごかせなくなってしまいます。
のどの出血・・・サイン : 息がしにくい、飲み込みにくい、はれる

腸(ちょう)の出血・・・サイン : 血を吐く、黒いウンチ(便 ); おなかの下の方(腸)が痛い 、顔がまっさおになる、体が弱る

腸腰筋(ちょうようきん)の出血・・・サイン ; 太ももの感覚がなくなる ; 足が上がらない。
△Page TOP
12. 出血したらどうやって治すの?
自分の足りない凝固因子を静脈から注射します。
注射する量は、体の重い人ほど多くなります。
注射された凝固因子は、短い時間しか効きません。夕方に注射しても次の日の朝までには半分くらいしか効かなくなります。
△Page TOP
13. 凝固因子(ぎょうこいんし)はどうやって作るの?
血液から
凝固因子は日本赤十字社(にほんせきじゅうじしゃ)が、みんなの気持ちがこもった血(献血(けんけつ))を集めて、その集まった血液から作られます。
はじめに献血された血液から、血漿(けっしょう)という成分に分けられて、袋につめて冷凍庫(れいとうこ)の中に入れて、凍(こお)らせます。

この血漿は何ヶ月か冷凍庫に入れたあと、安全だとわかったら、凝固因子製剤(ぎょうこいんしせいざい)として作られていきます。

凝固因子は血漿から取り出され(分けられて)、第VIII(8)因子や第IX(9)因子の凝固因子製剤として作られます。
薬として
凝固因子は血液を使わないで工場でも作ることができます。この凝固因子製剤をリコンビナント製剤(遺伝子組み換え凝固因子)といいます。
血友病が軽症の人は、他の薬(デスモプレシン)でも治すこともできます。
△Page TOP
14. 注射はいつしなきゃいけないの?
出血していると思ったらすぐに注射をしましょう。
出血が起きた原因が何であっても、また特に思い当たらなくても注射をしましょう。
△Page TOP
15. 凝固因子(ぎょうこいんし)のほかに出血を止めるためにできることは何?
このアドバイスは血友病患者にとって有効なものです。
休む:「体をぶつけたり、けがをしたら、しばらく休みます。」

冷やす:「出血した場所に冷たいものを当てます。布をあてて、その上から氷または柔らかくて冷たいものを当てます。

動かさない:「副木(ふくぼく)などで固定 ; 関節を動かさないようにするために副木(ふくぼく)や包帯を使います。あまり関節を強くしめつけないようにします。」
持ち上げる:「出血した場所(関節や筋肉)をむねの位置(心臓)より高く上げ、柔らかいものの上にのせて安静にします。」
△Page TOP
16. 凝固因子剤はどこに置いたらいいの?
製剤によって置いておく場所の温度が決まっています。多くは冷蔵庫(10℃以下)で保存します。保管状態の悪い凝固因子製剤は効きめがなくなるかもしれません。
△Page TOP
17. 凝固因子製剤の注射を前もってすることはありますか?
歯を抜く時
皮膚を切ったりして出血がある外科手術
△Page TOP
18. してはいけません
筋肉出血を起こすので筋肉にする注射はやめて下さい。
予防接種(よぼうせっしゅ)など、どうしても筋肉に注射するときは凝固因子製剤を注射して下さい。

△Page TOP
19. のみ薬に気をつけましょう
熱さまし、痛み止めの薬(アスピリンやアスピリンが入った薬)は飲まないで下さい。アスピリンを飲むとますます血が固まりにくくなります。アスピリンを飲むと出血を起こす人もいます。
たとえばバファリンなどです。

△Page TOP
20. 体に良いことをしましょう
健康に良いものを食べ、食べ過ぎに注意しましょう。
太りすぎは、足や腰に体重がかかりすぎて、関節によくありません。

ほどよい全身運動(水泳など)は、筋肉を強くして関節を守ります。

食後は柔らかい歯ブラシで、きちんと歯を磨きましょう。
歯やはぐきなど、歯の健康を保つようにしましょう。
  △Page TOP
 
 

Copyright(c) 2003, Japan Commitee For People With Haemophilia All Rights Reserved.